Hämophilie

Hämophilie A ist eine Krankheit, bei der die Blutgerinnung gestört ist.
In schweren Fällen kann es zu unkontrollierten Blutungen kommen - entweder spontan oder durch kleinere Verletzungen. Sie kann die Lebensqualität betroffener Menschen, sowie deren Freunde und Familien, dramatisch beeinträchtigen.

Die häufigste Form ist die Hämophilie A.

Von ihr sind rund 320 000 Menschen weltweit betroffen. 50-60% davon leiden an einer schweren Form. An Hämophilie-Erkrankte sind fast ausnahmslos männlich.

Was passiert im Blut eines Menschen mit Hämophilie A?

Bei einem gesunden Menschen arbeiten eine Reihe Proteine, die sogenannten Gerinnungsfaktoren, Hand in Hand, um ein Gerinnsel zu erzeugen und damit die Blutung zu stillen.

Menschen mit Hämophilie A fehlt der Gerinnungsfaktor Faktor VIII ganz oder teilweise, was dazu führt, dass das Blut nicht richtig gerinnt.

Unbehandelt können Menschen mit Hämophilie A verschiedene Komplikationen erfahren

Blaue Flecken, häufige Einblutungen in Muskeln und Gelenke, die als Spätfolgen zu Behinderungen oder Gelenkerkrankungen führen können. Spontanblutungen an lebenswichtigen Organen wie z.B. dem Gehirn, die lebensbedrohend sein können. Deutlich längere und unkontrollierte Blutungen nach Verletzungen oder Operationen.

Da es sich bei der Hämophilie um eine Erbkrankheit handelt, wird sie häufig bereits in sehr jungen Jahren diagnostiziert. Es können folgende Anzeichen und Symptome auftreten:

  • Hämatome (blaue Flecken)

  • Muskel- und Gelenkeinblutungen

  • Spontanblutungen

  • Anhaltende Blutungen nach geringfügigen Verletzungen oder chirurgischen Eingriffen

Neuartige Therapieansätze für die Behandlung der Hämophilie A.

Seit über 20 Jahren entwickeln wir Medikamente, die neue Behandlungsmaßstäbe in der Hämatologie setzen. Heute investieren wir mehr als je zuvor in unser Bestreben, innovative Behandlungsmöglichkeiten für Patient:innen mit seltenen Erkrankungen wie Hämophilie zu entwickeln.

Hämophilie betrifft viele Lebensbereiche, ob Arbeit, Familie, Sport oder Reisen.

Der Alltag von Betroffenen und Angehörigen kann deswegen oft herausfordernd sein. Das Portalsoll dabei helfen, die kleinen und großen Hürden zu meistern – damit viel Zeit für Spaß und Schönes bleibt.

Referenzen

  1. Flood E, et al. Illustrating the impact of mild/moderate and severe haemophilia on health-related quality of life: hypothesised conceptual models. European Journal of Haematology 2014; 93: Suppl. 75, 9–18.

  2. WFH. Guidelines for the management of hemophilia. 2012. Last accessed August 2018: http://www1.wfh.org/publications/files/pdf-1472.pdf

  3. Berntorp E, Shapiro AD. Modern haemophilia care. The Lancet 2012; 370:1447-1456.

  4. Marder VJ, et al. Hemostasis and Thrombosis. Basic Principles and Clinical Practice. 6th Edition, 2013. Milwakee, Wisconsin. Lippincott Williams and Wilkin.

  5. Franchini M, Mannucci PM. Hemophilia A in the third millennium. Blood Rev 2013:179–84. Young G. New challenges in hemophilia: long-term outcomes and complications. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2012; 2012: 362–8.

  6. Zanon E, Iorio A, Rocino A, et al. Intracranial haemorrhage in the Italian population of haemophilia patients with and without inhibitors. Haemophilia 2012; 18: 39–45.

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